Linfoma intravascular de células B grandes como causa inusual de ictus isquémico / Intravascular large B-cell lymphoma as an unusual cause of ischemic stroke

El linfoma intravascular es un tipo de linfoma extraganglionar, generalmente de células B, definido por una proliferación de linfocitos atípicos dentro de la luz de vasos de pequeño y mediano calibre. Desde su descripción en 1959 ha recibido diferentes denominaciones. En la actualidad, la Organización Mundial de la Salud se refiere a esta entidad como linfoma intravascular de células B grandes. Presentamos un caso caracterizado por deterioro neurológico de evolución rápida y progresiva consecutivo a eventos isquémicos multifocales y recurrentes de etiología inicialmente indeterminada. En el estudio post mortem limitado a la cavidad craneal se detectó una proliferación celular atípica en la luz de vasos de pequeño y mediano calibre. Con técnicas inmunohistoquímicas se confirmó el origen linfoide de las células neoplásicas intravasculares y se estableció el diagnóstico de linfoma intravascular de células B grandes (AU)

Intravascular lymphoma is a type of extranodal lymphoma, usually composed of B-cells, resulting from a proliferation of atypical lymphocytes within the lumina of small to medium sized vessels. Since its initial description in 1959, it has had many names but currently the World Health Organization refers to this entity as intravascular large B-cell lymphoma. We present a case which presented with rapid progressive neurological deterioration and consecutive progressive multifocal and recurrent ischemic events of unknown origin. The postmortem study of the cranial cavity revealed atypical cell proliferation within the lumina of small to medium sized vessels. The lymphoid origin of intravascular tumor cells was confirmed by immunohistochemistry, establishing a diagnosis of intravascular large B-cell lymphoma (AU)

Paraganglioma gangliocítico en la ampolla de Vater. Una entidad a tener en cuenta en la patología ampular / Gangliocytic paraganglioma in the ampulla of Vater. An entity to be considered in ampullary pathology

El paraganglioma gangliocítico es un tumor infrecuente que se desarrolla casi exclusivamente en el duodeno, aunque puede aparecer en otras localizaciones. Se presenta como una masa polipoide, sésil o pediculada. Atendiendo a su localización y a la tendencia a ulcerarse suele manifestarse con hemorragias digestivas altas, dolor abdominal o anemia. Es un tumor de naturaleza benigna y de pronóstico favorable, si bien hay algunos casos descritos de recidivas y de metástasis ganglionares. Histológicamente se compone de 3 poblaciones celulares de morfología y características inmunohistoquímicas bien definidas y distintivas (AU)

The gangliocytic paraganglioma is a rare tumour that develops almost exclusively in the duodenum although it may also appear in other locations. It presents as a sessile or pedunculated polypoid mass. Depending on location and the tendency to ulcerate, they often present as upper gastrointestinal bleeding, abdominal pain or anemia. It is a benign tumour with a favorable prognosis, although some cases of recurrence and lymph node metastasis have been reported. Histologically it is composed of three cell populations with characteristic, well defined morphological features and immunohistochemistry (AU)

Rinoscleroma. Una entidad a considerar en la rutina diaria del patólogo / Rhinoscleroma: an entity to consider in the daily routine of the pathologist

El rinoscleroma es una enfermedad infrecuente en España, pero endémica en ciertas regiones del mundo. Se presenta como una enfermedad inflamatoria crónica granulomatosa progresiva que típicamente compromete la mucosa nasal, pero puede presentarse en otras localizaciones del tracto aereodigestivo superior. Su diagnóstico se apoya en estudios de imagen y en hallazgos clínicos como la deformidad nasal o la obstrucción de la vía aérea con disnea, disfonía y estridor respiratorio. Sin embargo, usualmente requiere confirmación histopatológica, aunque la detección de la bacteria Klebsiella rhinoscleromatis en etapas iniciales sería definitivo. Esta es una enfermedad que precisa un grado alto de sospecha y que debe tenerse en cuenta en la actualidad ante el incremento de la inmigración a nuestro medio desde regiones endémicas (AU)

The rhinoscleroma is a rare pathology in Spain, but endemic in certain regions of the world. It presents as a chronic, progressive and granulamatous entity, typically compromises the nasal mucosa, but it can occur in other locations of the upper aerodigestive tract. The diagnosis is based on clinical findings as nasal deformity or obstruction of the airways with dyspnoea, dysphonia and stridor and it relies on imaging techniques. However, ususally requires confirmatory histopathological diagnosis although detecting the bacterium Klebsiella rhinoscleromatis not in advance stages would be definitive. This is a disease that accurate a high degree of suspicion and should be taken into consideration currently due to the increase of immigration to our country from endemic regions (AU)